摘要 : 目的 总结并探讨儿童原发性免疫缺陷病（PID）的临床特征。方法 回顾性分析 2008 年 4 月至 2019 年 12 月收治住院的 93 例 PID 患儿的临 床资料，包括一般资料、既往病史、家族史、临床表现、预后转归等。结果 93 例患儿中，男性 79 例，女性 14 例；起病年龄分布在生后第 1 天至 164 个月，中位起病年龄 8.3 个月，中位诊断年龄 20.1 个月；抗体缺陷为主的免疫缺陷病 36 例（38.71%），吞噬细胞数量和（或）功能缺陷 26 例（27.96%）， 联合免疫缺陷病 15 例（16.13%），自身炎症性疾病 6 例（6.45%），其他定义明确的免疫缺陷综合征 5 例（5.38%），固有免疫缺陷病 4 例（4.30%）， 补体缺陷病 1 例（1.08%）；基因确诊 43 例，临床诊断 50 例；PID 患儿易合并感染，以肺部感染最常见，其他感染部位依次为鼻窦、淋巴结、中耳、 消化道、骨关节、中枢神经系统、血液、泌尿道；非感染性并发症中，血细胞减少 30 例，支气管扩张 8 例，噬血细胞综合征、血管炎各 4 例，炎症性 肠病、嗜酸性粒细胞增多各 2 例，关节炎、重型渗出性多形红斑、荨麻疹性血管炎、肝脏及皮肤血管瘤、Evans 综合征、抗利尿激素异常分泌综合征、 狼疮样综合征各 1 例；经积极抗感染、人血丙种球蛋白支持等综合治疗，病情好转出院 75 例，放弃治疗出院 15 例，死亡 3 例。结论 PID 患儿多在儿 童期内起病；感染是 PID 最常见的首发症状和临床表现；早发的自身炎症/自身免疫性疾病表型需考虑 PID 的诊断。
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