摘要 : IgG 4 相关性疾病（IgG 4-related disease，IgG 4-R D ）是一种可累及全身多系统、多脏器的的免疫性纤维组织炎性疾病，其中累及呼吸系统的病变 统称为 IgG 4 相关性呼吸系统疾病（IgG 4-related respiratory disease，IgG 4-R R D ）。目前研究表明本病的发病机制可能与基因调控导致免疫球蛋白过表达后沉 积有关。本病以脏器中血清 IgG 4 浓度升高、IgG 4+浆细胞浸润及不规则纤维化为典型特征。因本病的临床表现不典型，需与抗中性粒细胞胞质抗体（AN C A） 相关性血管炎、肿瘤等疾病相鉴别。目前对于不能手术切除病灶的患者首选使用糖皮质激素治疗，对部分激素不敏感的患者使用免疫抑制剂及单克隆抗体 治疗有效。靶向治疗是未来研究的重要目标。
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